خلال الأشهر القليلة الماضية، عانت سيدة تبلغ من العمر 30 عامًا من التعب وصعوبة صعود السلالم، بالإضافة إلى شعور عام بالضعف في جميع أنحاء جسدها. بسبب افتقارها إلى اللياقة البدنية وخجلها من الوزن الزائد الذي أشارت إليه كسبب لهذه الصعوبة، أجلت زيارة الطبيب. عندما ذهبت إلى الطبيب، تمت إحالتها لإجراء مخطط صدى القلب، والذي أظهر أنها مصابة بارتفاع ضغط الدم الرئوي. عندها فقط ربطت هذه المرأة هذا التشخيص بالمرض الذي أدى إلى وفاة والدتها قبل 20 عامًا.
يعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي من أخطر الأمراض التي يمكن أن يعاني منها الناس. يصيب هذا المرض الشرايين التي تنقل الدم من القلب إلى الرئتين ويزيد من ضغط الدم في هذه الأوعية الدموية. نتيجة لمجهود القلب المفرط في ضخ الدم إلى الرئتين، ينخفض ضغط شديد على البطين الأيمن، مما قد يؤدي إلى فشل القلب في الجانب الأيمن أو الوفاة إذا لم يتم علاجه بشكل صحيح نتيجة “انهيار” الجزء الأيمن القلب الذي لا يقاوم ويستمر في إيصال الدم إلى الرئتين. يمكن أن تستغرق عملية تطور المرض وتفاقمه (وهو مرض يصيب النساء بشكل رئيسي) من عدة أشهر إلى عدة سنوات. عند الإصابة بهذا المرض، يُحظر على المرأة الحمل خوفًا من الإضرار بصحتها بشدة من الضغط الكبير على القلب.
كما هو الحال مع المرأة المذكورة أعلاه التي كانت مصابة بالمرض وتحمل نفس الجين المصاب الذي كانت تحمله والدتها من قبل، تم تشخيص 10 ٪ من المصابين بالمرض بطفرة جينية في أحد الجينات التي تسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. ولكن بينما لا يصاب كل من يحمل هذه الطفرة الجينية بالمرض، فهناك بعض العائلات التي يصاب فيها أكثر من فرد بالمرض.
يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من صعوبة في التنفس والإرهاق، مما يجعل من الصعب إكمال المهام اليومية البسيطة، وفي بعض الحالات يمكن أن يصلوا إلى حد صعوبة المشي ومن الأعراض التي يتسم بها هذا المرض زرقة الشفاه وأطراف الأصابع نتيجة نقص الأكسجين في الدم. لا يتأثر هذا المرض بسوء التغذية أو قلة النشاط البدني، ومع ذلك يحتاج المرضى المصابون به عادة إلى الحفاظ على لياقة بدنية معتدلة والإشراف لتجنب الإرهاق بعد المجهود المفرط.
لأن أعراض المرض غامضة ولا تقتصر عليها فقط، ولأنها يمكن أن تكون مرتبطة بأمراض أخرى مثل ضيق التنفس، والربو، وقلة اللياقة البدنية، أو حتى التوتر والقلق، فغالباً ما لا يذهب الناس إلى الطبيب. ومعها لا تشير الفحوصات الأولية إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي. هذا الوضع يؤخر تشخيص المرض لفترة تصل إلى عدة سنوات، وهي فترة يمكن أن تكون كارثية على المريض. وفقًا للإحصاءات، لكل مريض مصاب بارتفاع ضغط الدم الرئوي، هناك مريض آخر يتأخر تشخيصه لمدة ثلاث سنوات تقريبًا من يوم الإصابة وبالتالي لا يتلقى العلاج اللازم.
في السنوات الأخيرة، لاحظنا ارتفاع مستوى الوعي بهذا المرض بين كل من المرضى والطاقم الطبي. وحتى سنوات قليلة ماضية، كان تخطيط صدى القلب يستخدم فقط لتصوير البطين الأيسر للقلب بهدف تشخيص أمراض أخرى، ويشمل هذا الفحص اليوم تصوير البطين الأيمن لتقييم ضغط الدم في حجرة القلب. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . الرئتين وتشخيص المرض. يجب أن يخضع المريض أيضًا لقسطرة في البطين الأيمن لتأكيد التشخيص. نحن نتحدث عن إجراء قسطرة أبسط بكثير من إجراء قسطرة البطين الأيسر القياسي، والذي يستغرق 15 دقيقة. أثناء القسطرة، يتم قياس ضغط الدم الحقيقي في الشريان الرئوي لتأكيد التشخيص بشكل نهائي.
لتشخيص سبب الحالة، يجب إجراء بعض الاختبارات، مثل اختبارات أداء الرئة (وظائف الرئة)، ومسح الصدر بالتصوير المقطعي المحوسب (CT)، واختبارات الدم لاستبعاد والتحكم في إمكانية الإصابة بأمراض المفاصل، الإيدز وتليف الكبد. من الممكن أيضًا إجراء اختبار تصوير للرئتين بالنظائر المشعة لمعرفة وجود جلطات دموية فيها.
بمجرد التشخيص، فإن الهدف من العلاج هو توسيع الأوعية الدموية في الرئتين. في حالة الحالات الخفيفة جدًا من المرض، قد يكون من الكافي متابعة حالة المريض وإجراء فحوصات تخطيط صدى القلب كل ستة أشهر. إذا كان المرض خفيفًا إلى متوسط ، يتم علاج المريض بأدوية خافضة للضغط عن طريق الفم مثل مثبطات مضادات مستقبلات الإندوثيلين مثل بوسنتان أو سيلدينافيل. بالإضافة إلى ذلك، يتم علاج المرضى بأدوية مميعة للدم لمنع تكون جلطات الدم.
في الحالات الشديدة، يشمل العلاج الدوائي بعض الأدوية من عائلة البروستاسكلين ويمكن إعطاؤها عن طريق الاستنشاق (البخاخات) أو الحقن في الوريد بجرعات محددة مسبقًا. إذا لم يساعد هذا العلاج، فسيتعين على المريض إجراء عملية زرع رئة.
اليوم مع توفر الطرق الحديثة لعلاج هذا المرض التي تزيد من جودة الحياة للمرضى، يؤدي التشخيص المتأخر إلى ضرر جسيم للمرضى، وبالتالي من المهم للغاية تشخيص المرض مبكرًا وعلاجه بشكل فعال في الوقت المناسب شرح طريقة.