جدول المحتويات
أمراض البريون
أمراض البريون هي أمراض تنكسية عصبية قاتلة مرتبطة بالتغيير في تكوين بروتين بريون (PrP C) إلى شكل ممرض ومقاوم للبروتياز من PrP (Sc) و PrP (C)، وهو بروتين سكري على سطح الخلية يتم التعبير عنه أساسًا في الجهاز العصبي المركزي . دوره الفسيولوجي هو أن وظيفته البيولوجية الدقيقة لا تزال مجهولة.
تشير عدة أسطر من الأدلة إلى أن البريون هو بروتين مرتبط بالنحاس وبالتالي يشارك في عملية التمثيل الغذائي للنحاس. يتم التعبير عن بروتين البريون ليس فقط في الثدييات ولكن أيضًا في الأنواع الأخرى مثل الزواحف والأسماك. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن أمراض البريون لا تُلاحظ إلا في الثدييات، بينما يبدو أنها تعيش في الأنواع الأخرى التي يكون فيها بروتين البريون (chPrP C) متطابقًا بنسبة 30 ٪ في تسلسله الأساسي لـ PrP C للثدييات.
كلا النوعين من البروتين لهما مجال N- طرفي محاط بتكرار الأحماض الأمينية الترادفية (PHNPGY في بروتين الطيور و PHGGGWQ في الثدييات)، متبوعًا بنواة محفوظة بشكل كبير. .
على الرغم من هذا التشابه الهيكلي، تجدر الإشارة إلى أن الشكل الطبيعي للثدييات PrP C يتحلل تمامًا بواسطة البروتين K، في حين أن الطيور PrP C لا تتحلل، مما يؤدي إلى شظايا الببتيد المستقرة في المجال الطرفي N لمزيد من التحلل البروتيني.
من الجدير بالذكر أن مجال hexa-S ضروري للالتقام الخلوي التحلل للبروتين ويُعتقد أنه منطقة ربط مثمنة الأضلاع تشبه بروتينات بريون الثدييات، ولا يزال عدد مواقع الارتباط النحاسية والألفة وبيئة التنسيق للأيونات قيد المناقشة لكل من الثدييات. وبروتينات الطيور.
مرض الضحك القاتل
المرض المميت هو مرض نادر جدًا يصيب الجهاز العصبي وينتج عن بروتين معدي (بريون) في أنسجة دماغية ملوثة.
تم العثور على مرض كورو في غينيا الجديدة الأشخاص الذين مارسوا شكلاً من أشكال أكل لحوم البشر حيث كانوا يأكلون أدمغة الموتى كجزء من طقوس الجنازة. توقفت هذه الممارسة في عام 1960، ولكن تم الإبلاغ عن حالات الإصابة بمرض كورو بعد سنوات عديدة لأن المرض له فترة حضانة طويلة ؛ فترة الحضانة هي الوقت الذي تستغرقه الأعراض لتظهر بعد التعرض للعامل الممرض.
يسبب مرض كورو تغيرات في AG والأنظمة العصبية مشابهة لمرض كروتزفيلد جاكوب، وتحدث أمراض مماثلة في الاعتلال الدماغي الإسفنجي البقري (BSE)، المعروف أيضًا باسم مرض جنون البقر. عامل الخطر الرئيسي لـ Kuru هو تناول أنسجة المخ البشرية، والتي قد تحتوي على جزيئات معدية.
أعراض القاتل يضحك
يمكن أن تشبه أعراض الحالات العصبية الأكثر شيوعًا مثل مرض باركنسون أعراض الضحك القاتل:
- صعوبة.
- صعوبة البلع.
- غير واضح.
- تغيرات في المزاج والسلوك.
- مرض عقلي.
- الملخص.
- عدم القدرة على فهم الأشياء.
- الضحك القهري أو العشوائي.
يحدث مرض كورو على ثلاث مراحل وعادة ما يسبقه صداع وألم في المفاصل. نظرًا لأن هذه الأعراض شائعة جدًا، فغالبًا ما يتم تجاهلها كمؤشر على حالة أكثر خطورة.
- المستوى 1: يُظهر الشخص المصاب بـ kuru بعض فقدان السيطرة الجسدية وقد يجد صعوبة في الحفاظ على الموقف والحفاظ عليه.
- المرحلة الثانية، أو مرحلة الجلوس: يصبح الشخص غير قادر على المشي عند حدوث رعشات، ورعاش، وحركات لا إرادية.
- المرحلة الثالثة: عادة ما يكون الشخص طريح الفراش، وسلس البول، ويفقد القدرة على الكلام، وقد يصاب أيضًا بالخرف أو تغيرات في السلوك تجعله يبدون غير مهتمين بصحتهم. يحدث الجوع وسوء التغذية في المرحلة الثالثة عادة بسبب صعوبة البلع ويمكن أن تؤدي هذه الأعراض الثانوية إلى الموت داخل الشكل المبتذل وينتهي الأمر بمعظم الناس بالالتهاب الرئوي.
أسباب الضحك القاتل
ينتمي مرض كورو إلى فئة من الأمراض تعرف باسم الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي (TSE)، وتسمى أيضًا أمراض البريون. يؤثر بشكل أساسي على المخيخ، وهو جزء الدماغ المسؤول عن التنسيق والتوازن. على عكس معظم أنواع العدوى أو العوامل المعدية، لا ينتج الكورو عن بكتيريا أو فيروسات أو فطريات.
تسبب البريونات المعدية غير الطبيعية المعروفة باسم بريونات كورو. البريونات ليست كائنات حية ولا تتكاثر. إنها بروتينات مشوهة وغير حية تتكاثر في الدماغ وتشكل كتلًا تتداخل مع عمليات الدماغ الطبيعية.
يعد مرض كروتزفيلد جاكوب ومرض غيرستمان شتراوسلر شينكر والأرق العائلي المميت من الأمراض التنكسية الأخرى التي تسببها البريونات. .
تطور الكورو بشكل رئيسي في فور في غينيا الجديدة عندما أكلوا أدمغة الموتى خلال طقوس الجنازة. أصيب الأطفال بشكل رئيسي لأنهم كانوا الفاعلين الرئيسيين في هذه الطقوس. نصحت حكومة غينيا الجديدة بعدم ممارسة أكل لحوم البشر، وبالنظر إلى فترة الحضانة الطويلة للمرض، لا تزال الحالات تحدث، لكنها نادرة. .
كيف يتم تشخيص الضحك القاتل؟
اختبار عصبي
لتشخيص هذه الحالة، سيقوم طبيبك بإجراء فحص عصبي. يشمل الفحص الطبي الشامل:
- تاريخ طبى
- اختبارات الدم مثل اختبارات الغدة الدرقية والمرايا واختبارات وظائف الكلى.
اختبارات التشخيص الكهربائي
- تُستخدم اختبارات مثل مخطط كهربية الدماغ (EEG) لفحص النشاط الكهربائي في دماغك. يمكن إجراء فحوصات الدماغ مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ولكنها قد لا تكون مفيدة في إجراء تشخيص نهائي.
علاج مرض كورونا
لا يوجد علاج ناجح معروف للضحك المميت. لا يمكن تدمير البريونات التي تسبب الكورو بسهولة لأن الأدمغة الملوثة بالبريونات تظل معدية حتى بعد سنوات من التخزين في الفورمالديهايد.
يحتاج الأشخاص المصابون بالكورو إلى المساعدة في الوقوف والتحرك، وفي النهاية يفقدون القدرة على البلع والأكل بسبب الأعراض. نظرًا لعدم وجود علاج، يمكن للأشخاص المصابين بالكروم الدخول في غيبوبة في غضون ستة إلى 12 شهرًا من ظهور الأعراض الأولى. المرض قاتل والأفضل تجنبه. يتعرض له.
كيف يمكنك تجنب مرض الضحك القاتل؟
مرض كورو نادر للغاية. ينتقل عن طريق استهلاك أنسجة المخ المصابة أو ملامسة الجروح المصابة بالبريونات. حاولت الحكومات والمجتمعات منع المرض عن طريق تثبيط الممارسة الاجتماعية لأكل لحوم البشر في منتصف القرن العشرين. وفقًا للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS)، فقد اختفى المرض تمامًا تقريبًا.
يمكن أن تصل فترة حضانة الكورو إلى 30 عامًا، وقد تم الإبلاغ عن الحالات بعد فترة طويلة من توقف أكل لحوم البشر. مختلف.